El término vasculitis comprende un grupo de condiciones o síndromes que se caracterizan por la inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos. La vasculitis sistémica pueden constituir un grupo altamente heterogéneo de patologías, que abarcan desde procesos benignos autolimitados, hasta aquellos que ponen en peligro la vida. Sus manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico dependerán de la localización y extensión de la lesión, así como el vaso sanguíneo involucrado. Estudios recientes han demostrado que a pesar de los muchos avances en este campo, la vasculitis sistémica, es una patología crónica en la cual aquellos pacientes que suspendan su tratamiento seguramente sufrirán nuevos brotes de la enfermedad. Actualmente se llevan a cabo una gran cantidad de investigaciones a manera de realizar un mejor tratamiento con medicamentos menos tóxicos y a la vez emplear terapias alternativas. Es importante decidir con exactitud cuándo el tratamiento inmunosupresor es realmente necesario, mejorando con ello la calidad de vida del paciente. Este artículo revisa los conceptos básicos y las guías de tratamiento para la vasculitis sistémica, basado en el Consenso Internacional de la Conferencia de Chapell Hill, Carolina del Norte, USA 1993